Zusammenfassung
Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) ist durch Fieber, Arthritis und weitere Symptome systemischer Inflammation gekennzeichnet. Historisch ist sie nach ihrem Erstbeschreiber George Frederic Still als Morbus Still benannt. Tritt die Erkrankung bei Erwachsenen auf, wird sie als adulte Still-Erkrankung („adult onset Still's disease", AOSD) bezeichnet. Die Pathophysiologie der sJIA und der AOSD wird inkomplett verstanden. Die gesteigerte Aktivierung von Inflammasomen und die Expression proinflammatorischer Zytokine spielen eine zentrale Rolle. S100-Proteine, die durch die Aktivierung von Toll-like-Rezeptoren als positiver Verstärker wirken, sind ebenso erhöht im Serum von sJIA-Patienten messbar. Reduzierte Produktion des immunmodulatorischen Zytokins IL-10 könnte zudem zur Aktivierung von Immunzellen und der Produktion inflammatorischer Botenstoffe beitragen. In diesem Beitrag werden die klinische Präsentation, die Differenzialdiagnostik, der aktuelle Wissensstand zur Pathophysiologie sowie Therapieoptionen der sJIA und der AOSD diskutiert.
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