Zusammenfassung
Primäre neuroendokrine Tumoren (NET) des Mediastinums sind selten, wobei neuroendokrine Neoplasien des Thymus die häufigsten darstellen. Insgesamt machen sie 5 % aller Tumoren des Mediastinums und Thymus aus. Die WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2015 unterteilt NET des Thymus in 3 Gruppen: niedriggradig maligne (typisches Karzinoid), mäßiggradig maligne (atypisches Karzinoid) und hochgradig maligne NET (großzelliges neuroendokrines Karzinom, kleinzelliges Karzinom). Bei dieser Einteilungsänderung der mediastinalen/thymischen NET in 3 Malignitätsgrade wurde die Nomenklatur an die der Lunge angepasst, während die histologischen Kriterien der eigentlichen Entitäten gleich geblieben sind. NET treten typischerweise bei Erwachsenen mittleren Alters, vorwiegend bei Männern auf. Etwa 30 % sind asymptomatisch, wobei die restlichen durch Symptomatik des lokalen Tumorwachstums, Fernmetastasen und/oder endokrine Symptomatik gekennzeichnet sind. Karzinoide können auch als Teil des MEN1-Syndroms (multiple endokrine Neoplasie) auftreten. Zum Zeitpunkt der Diagnose präsentieren sie sich häufig mit regionalen Lymphknoten oder Fernmetastasen, wobei Lunge und Knochen die primären Absiedelungsgebiete darstellen. Die wesentlichen Parameter der Diagnostik neuroendokriner Tumoren umfassen die Zellmorphologie sowie das Vorliegen und die Anzahl von Mitosen und/oder Nekrosen. Patienten mit typischen Karzinoiden zeigen die beste Prognose, während sie bei atypischen Karzinoiden sowie großzelligen neuroendokrinen Tumoren bereits schlechter ist und kleinzellige Karzinome mit einem durchschnittlichen Überleben von 14 Monaten die schlechteste Prognose aufweisen.
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