Zusammenfassung
Benigne notochordale Tumoren (BNCT) und Chordome sind primäre intraossäre Tumoren, die entlang des Achsenskeletts entstehen und ihre höchste Inzidenz im Sakrum, gefolgt vom Clivus und den thorakalen Wirbelkörpern haben. Neben der klassischen Variante (NOS [„not otherwise specified"] mit hepatoider und nierenzellkarzinom-ähnlichen Varianten) sind eine chondroide Differenzierung sowie Chordome mit polymorpher bis anaplastischer Morphologie beschrieben. Besonders ungünstige Formen sind pädiatrische Chordome mit typischem INI1-Verlust. BNCT und Chordome sind charakterisiert durch folgendes immunhistologisches Profil: Vimentin+, Breitbandzytokeratin+/−, epitheliales membranes Antigen (EMA)+/−, S100-Protein+/+, Brachyury+ und lassen sich so immunhistologisch eindeutig definieren und abgrenzen von Chondrosarkomen, chordoiden Meningiomen und Karzinommetastasen.
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