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Παρασκευή 27 Απριλίου 2018

Atteinte cutanée au cours de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Publication date: May 2018
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 4, Supplement
Author(s): C. Chouk, N. Litaiem, M. Jones, S. Harbaoui, S. Rammeh, N. Ezzine, F. Zeglaoui
IntroductionLa maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie multisystémique rare, affectant l'œil, le système nerveux central, l'oreille interne et les téguments. C'est une maladie auto-immune médiée par les lymphocytes T dont la cible est la cellule mélanocytaire. Nous rapporterons ici à travers 3 observations de VKH, les différentes manifestations cutanées observées au cours de cette maladie.ObservationsIl s'agit de 3 patients : un homme de 77 ans et deux femmes de 41 et 54 ans, suivis en ophtalmologie pour panuvéite bilatérale d'installation récente. Ils avaient comme antécédents : un vitiligo étendu d'évolution stable depuis plusieurs années chez un malade, un diabète sucré équilibré sous régime chez une patiente et une malformation cardiaque opérée dans l'enfance chez une patiente. À l'examen on notait la présence de larges plaques achromiques bien limitées du dos, du visage et des mains associées à une poliose du cuir chevelu chez un malade, des cils blancs avec quelques macules dépigmentées du corps chez une malade et des plaques hypopigmentées des membres inférieurs chez l'autre. Le diagnostic de VKH dans sa forme incomplète était retenu devant l'association de manifestations oculaires et cutanées de la maladie. Les 3 patients étaient traités par l'association d'une corticothérapie générale à 1mg/kg/j et cyclosporine à 3mg/kg/j avec stabilisation de l'atteinte ophtalmologique.DiscussionLa maladie de VKH est dans sa forme typique une panuvéite bilatérale associée à des manifestations extraoculaires, méningées, cutanées et intéressant l'oreille interne. Sa distribution est inégale dans le monde, affectant plus fréquemment les populations du pourtour méditerranéen, les asiatiques et les amérindiens. Une prédominance féminine est notée dans la plupart des études et l'âge moyen de la maladie est autour de 35 ans. Les manifestations cutanées du VKH sont d'apparition tardive à types de poliose au niveau des cils et des sourcils, des mèches de cheveux voire une canitie, une pelade et des macules leucodermiques. Une hyperesthésie cutanée est parfois rapportée à la phase prodromale de la maladie. Les macules leucodermiques sont assimilés par certains auteurs à un authentique vitiligo. Il s'agit d'une manifestation survenant à distance des signes initiaux d'uvéite, et elle est corrélée à la dépigmentation du fond d'œil (signe de Sugiura) qui demeure une manifestation tardive de la maladie.ConclusionLes macules leucodermiques dans la maladie de VKH sont corrélées à la dépigmentation du fond d'œil. Bien qu'il s'agisse d'un signe tardif de la maladie, sa valeur pronostique demeure incertaine.



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