Publication date: Available online 11 August 2018
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): I. Devred, A. Sfecci, N. Cardot-Leccia, J.-P. Lacour, T. Passeron
Résumé
Introduction
Le prurigo pigmentosa est une dermatose inflammatoire rare marquée par son caractère prurigineux et son aspect réticulé typique du tronc, laissant un réseau pigmenté cicatriciel. Elle est très rarement rapportée en dehors de l'Asie et est encore méconnue en France.
Observation
Une femme de 21 ans, originaire du Maghreb, présentait une éruption très prurigineuse, faite de macules et de papules coalescentes formant un réseau réticulé inflammatoire sur le tronc. Cette éruption survenait lors du premier trimestre d'une grossesse marquée par des vomissements gravidiques majeurs ayant conduit à la perte de 13 kg, avec présence d'une cétonémie et d'une cétonurie. Devant l'aspect clinique caractéristique, l'absence de diagnostic différentiel et un aspect histologique compatible, le diagnostic de prurigo pigmentosa était retenu. L'évolution était marquée par des phases de diminution de l'inflammation et du prurit en alternance avec des poussées inflammatoires rythmées par des ré-ascensions de la cétonémie. Les symptômes étaient seulement résolus au deuxième trimestre de la grossesse, après disparition des vomissements, laissant un réseau hyperpigmenté brun séquellaire.
Discussion
Bien que rare, le prurigo pigmentosa a un aspect clinique très évocateur qui doit facilement en faire évoquer le diagnostic. D'étiologie encore indéterminée, il a été rapporté dans des cas de jeûne intense, d'anorexie, de diabète de type 1 mais aussi dans deux autres cas de grossesse avec vomissements intenses. Notre observation souligne l'importance de rechercher et de prendre en charge efficacement une cétonémie sous-jacente pour obtenir une rémission des poussées inflammatoires de prurigo pigmentosa.
Summary
Introduction
Prurigo pigmentosa is a rare inflammatory dermatosis characterized by pruritic and reticulate papules on the trunk leaving hyperpigmentation. This dermatosis has been rarely described outside Asia. The pathophysiology remains obscure.
Case report
We report the case of a 21-year-old North-African woman presenting with a highly pruritic eruption with numerous erythematous macules and papules coalescing in a reticular pattern on the trunk. The eruption occurred during the first trimester of pregnancy, which was marked by severe vomiting resulting in weight loss of 13 kg with ketonemia and ketonuria. Taking into account the characteristic pattern of the eruption, the absence of differential diagnosis, and the histological examination, we concluded on a diagnosis of prurigo pigmentosa. Progression of the disease exhibited phases of decreased inflammation and of pruritus alternating with episodes of inflammatory flares triggered by relapses of ketonemia. The symptoms finally resolved during the 2nd trimester of pregnancy after vomiting ceased. Secondary reticulated hyperpigmentation was observed.
Conclusion
Although rare, the highly evocative clinical presentation of the eruption should help clinicians in diagnosing prurigo pigmentosa. While pathophysiology remains undetermined, prurigo pigmentosa was reported in cases of intense fasting, anorexia, type-1 diabetes, and in two other cases of pregnancy with severe vomiting. Our case underlines the need to screen for and treat underlying ketonemia to achieve control of the inflammatory flares of prurigo pigmentosa.
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