Résumé
Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de l'estomac sont principalement fundiques. Les deux situations fréquentes sont: 1/ les tumeurs multiples associées à une gastrite chronique fundique auto-immune (maladie de Biermer) (type 1) où l'hypergastrinémie réactionnelle est responsable d'une hyperplasie des cellules endocrines fundiques puis du développement de ces tumeurs ; et 2/ les tumeurs uniques dites sporadiques (type 3) qui apparaissent en dehors de tout contexte particulier (pas d'hypergastrinémie, pas d'atrophie fundique, pas d'hyperplasie des cellules endocrines fundiques). Les tumeurs de type 1 sont presque toujours bénignes, multiples, de petite taille (<1 cm). Habituellement, elles ne nécessitent aucune exploration complémentaire et peuvent être laissées en place et être surveillées ; les explorations (échoendoscopie, scintigraphie des récepteurs de la somatostatine) étant limitées aux tumeurs de plus de 1 cm. Les tumeurs de type 3 sont le plus souvent invasives, malignes et doivent être traitées carcinologiquement comme un cancer de même taille. Les exceptionnelles tumeurs de type 2 sont associées au syndrome de Zollinger-Ellison et à la néoplasie endocrine multiple de type 1. Le rôle du gastroentérologue est donc essentiellement de différencier les tumeurs de types 1 et 3, c'est-à-dire faire ou éliminer le diagnostic de maladie de Biermer et ne pas induire une morbimortalité qui est presque nulle pour les tumeurs de type 1.
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