Zusammenfassung
Hintergrund
Insbesondere im Kleinkindesalter stellen die embryonalen Tumoren Neuroblastom, Nephroblastom und Hepatoblastom eine wichtige Differenzialdiagnose bei Raumforderungen im Bauchraum dar. Aufgrund einer oft nur diskreten und unspezifischen Symptomatik ist der Anteil an Zufallsdiagnosen relativ hoch.
Diagnostik, Therapie und Prognose
Die Diagnostik umfasst die Bestimmung spezifischer Tumormarker, definierte Staginguntersuchungen mit bildgebender Diagnostik sowie histologische und molekulare Analysen des Tumorgewebes. Diagnostik und Therapie erfolgen ausschließlich in spezialisierten kinderonkologischen Zentren mit multidisziplinärer Expertise im Rahmen definierter Therapieoptimierungsstudien. Während die Prognose bei Nephroblastomen und Hepatoblastomen auch im metastasierten Stadium noch sehr gut ist, liegt die Überlebensrate metastasierter Neuroblastome bei <40 %.
Schlussfolgerung
Die Anwendung moderner Sequenziertechnologien erlaubt eine zunehmend präzisere Tumorklassifikation und Prognosevorhersage durch charakteristische molekulare Muster und die rationale Auswahl experimenteller Therapien in der Rezidivsituation.
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