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Πέμπτη 28 Σεπτεμβρίου 2017

Fasciite de Shulman associée à un infiltrat granulomateux sarcoïdosique

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Publication date: Available online 28 September 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): E. Zuelgaray, C. Sallé de Chou, M.-D. Vignon-Pennamen, M. Battistella, S. Leonard-Louis, L. Hefez, F. Guibal, M. Bagot, J.-D. Bouaziz
IntroductionLa fasciite de Shulman, ou fasciite à éosinophiles (FE), est une pathologie rare caractérisée par un œdème des extrémités d'évolution scléreuse et une hyperéosinophilie fréquente. Elle peut être dans certains cas associée à une hémopathie (en particulier une aplasie médullaire), un cancer solide ou une maladie auto-immune. Elle n'est généralement pas associée aux granulomatoses inflammatoires.ObservationNous rapportons le cas d'un patient de 80 ans qui présentait un œdème bilatéral des membres inférieurs évoluant vers une sclérose, évocateur de fasciite de Shulman, associé à la présence de granulomes cutanés et ganglionnaires. L'évolution était favorable sous traitement par prednisone orale.DiscussionL'association FE et granulomatose inflammatoire est rare. Le cas de notre patient montre qu'une réaction granulomateuse peut exister au cours de la fasciite de Shulman.BackgroundEosinophilic fasciitis (EF) is a rare condition characterized by swelling of the extremities, sclerodermatous evolution and frequent hypereosinophilia. Hematological disorders, including aplastic anemia, solid tumors and autoimmune diseases, may be associated with EF. EF is usually not associated with granulomatous diseases.Case reportHerein we describe the case of an 80-year-old man with symmetrical swelling and sclerosis of the legs, typical of EF, associated with skin and lymph node granulomas. Oral prednisone treatment resulted in complete clinical remission.DiscussionAssociation of EF and granulomatous disease is uncommon. Our case highlights the possible association of EF with sarcoidosis-like reactions.



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