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Τρίτη 23 Ιανουαρίου 2018

Dehiszenzsyndrom des oberen Bogengangs

Zusammenfassung

Einleitung

Das Bogengangsdehiszenzsyndrom („superior canal dehiscence syndrome", SCDS) ist eine relativ seltene neurotologische Erkrankung. Sie zeichnet sich durch ein heterogenes klinisches Bild aus. Kürzlich wurden vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP) zur Diagnostik des SCDS etabliert. In der vorliegenden Arbeit wurde eine Fallserie von Patienten mit SCDS analysiert, mit einem Fokus auf den VEMP-Befunden.

Methoden

Vier Patienten mit SCDS wurden prospektiv mittels okulären VEMP (oVEMP) und zervikalen VEMP (cVEMP) untersucht. Dabei wurden die klinischen Befunde sowie die weiteren audiovestibulären Testergebnisse zusammengefasst und analysiert. Die diagnostische Genauigkeit der VEMP-Untersuchungen wurde evaluiert.

Ergebnisse

Die Erhöhung der oVEMP-Amplituden weist in dieser Fallserie eine Spezifität von 100 % auf. Bei allen Patienten fand sich eine normale kalorische Funktion sowie ein unauffälliger Kopfimpulstest. Zwei Patienten wiesen ein Tullio-Phänomen auf, bei 3 Patienten lag eine Autophonie vor. Die Schallleitungskomponente war bei keinem Patienten >10 dB. Ein Patient zeigte einen deutlichen Fremitusnystagmus. Bei allen Patienten zeigte sich in der Computertomographie eine knöcherne Dehiszenz des oberen Bogengangs.

Schlussfolgerung

Beim SCDS ergab sich in dieser Fallserie ein heterogenes Bild bei Anamnese und klinischer Untersuchung. Die oVEMP-Untersuchung jedoch erwies sich als der diagnostisch wertvollste Test. Darüber hinaus wird hier ein neues diagnostisches klinisches Zeichen beschrieben, der Fremitusnystagmus.



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