Cutaneous presentation of adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL). Single-center study on 37 patients in metropolitan France between 1996 and 2016

Publication date: June–July 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issues 6–7

Author(s): C. Hurabielle, M. Battistella, C. Ram-Wolff, C. Fite, V. Meignin, J. Rivet, M.-D. Vignon-Pennamen, T. de Risi-Pugliese, E. Raffoux, B. Arnulf, E. Oksenhendler, F. Sicre de Fontbrune, R. Peffault de Latour, G. Socié, J.-D. Bouaziz, C. Lebbé, A. Bensussan, M. Bagot

Summary

Introduction

Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) is a hematological malignancy associated with chronic HTLV-1 infection.

Aim

To describe skin lesions in ATLL.

Methods

A descriptive, retrospective study between 1996 and 2016, including all patients diagnosed with ATLL at Saint-Louis Hospital (Paris, France).

Results

Thirty-seven ATLL patients were included. Fifteen patients (41%) had a cutaneous localization of the disease, which was present from the beginning of the disease for two thirds of them. ATLL types in patients with cutaneous localization of the disease were as follows: lymphoma, n = 5, chronic, n = 4, smoldering, n = 4, acute, n = 2. Half the patients had 2 or more cutaneous manifestations. The cutaneous localizations observed were as follows: nodulotumoral (n = 8), plaques (n = 7), multipapular (n = 6), macular (n = 4), purpuric (n = 2). Among the 15 patients with cutaneous localization, median overall survival was significantly shorter in the acute and lymphoma types compared to the smoldering and chronic types (8.7 months vs. 79 months, P = 0.003).

Discussion

ATLL is a hematologic malignancy with variable expression that is diagnosed only very rarely in metropolitan France, but that should be sought in patients from countries with high HTLV-1 prevalence in the event of a chronic eruption with patches, papules, plaques and/or tumors. The chronic and smoldering types are relatively indolent, whereas the acute and lymphoma forms have a poor prognosis.

Résumé

Introduction

La leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte (ATLL) est une hémopathie maligne liée au virus HTLV1.

Objectif

Analyser l'atteinte cutanée au cours de l'ATLL.

Méthodes

Étude descriptive, rétrospective entre 1996 et 2016, incluant tous les patients avec une ATLL suivis à l'hôpital Saint-Louis (Paris, France).

Résultats

Trente-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 15 (41 %) avaient une atteinte cutanée de la maladie, présente dès le diagnostic chez deux tiers d'entre eux. Les formes d'ATLL chez les patients ayant une atteinte cutanée se répartissaient en forme lymphomateuse (n = 5), forme chronique (n = 4), forme indolente (n = 4), forme aiguë (n = 2). Plusieurs types de lésions cutanées coexistaient chez la moitié des patients. Elles se répartissaient en nodules/tumeurs (n = 8), plaques (n = 7), papules multiples (n = 6), macules (n = 4), purpura (n = 2). Parmi les 15 patients avec atteinte cutanée, la survie médiane des formes lymphomateuses et aiguës était significativement inférieure à celle des formes chroniques et indolentes (8,7 mois versus 79 mois, p = 0,003).

Discussion

L'ATLL est une maladie à expression variable, exceptionnellement diagnostiquée chez les sujets originaires de France métropolitaine, mais qui doit être évoquée de principe chez les patients originaires de zones d'endémie devant une éruption chronique faite de macules, papules, plaques ou nodules. Le pronostic est meilleur dans les formes chroniques et indolentes que dans les formes leucémiques et lymphomateuses.

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