Zusammenfassung
Primär kutane B‑Zell-Lymphome sind selten, sie umfassen ca. 25 % aller kutanen Lymphome. Das follikuläre B‑Zell-Lymphom und das Marginalzonenlymphom zählen zu den indolenten Lymphomen und weisen in der Regel keine systemische Disseminierung auf und zeigen eine nahezu unbeeinträchtigte Lebenserwartung. Meist reichen hier hautgerichtete Therapieverfahren (Exzision, Radiatio). Im Gegensatz dazu erfordern die seltenen aggressiven kutanen B‑Zell-Lymphome wie das diffus-großzellige B‑Zell-Lymphom oder das EBV (Epstein-Barr-Virus)-assoziierte B‑Zell-Lymphom jedoch eine multimodale Therapie, die meist eine Immunchemotherapie mit R‑CHOP (Rituximab, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin, Prednisolon) beinhaltet. Durch diese Therapiemaßnahme konnte die Letalität deutlich gesenkt werden, ist jedoch nach wie vor hoch und weitgehend vergleichbar zu derjenigen systemischer/nodaler diffus-großzelliger B‑Zell-Lymphome. Dementsprechend sind von der Identifikation pathogenetisch relevanter Treibermutationen und neuer therapeutisch angreifbarer Zielstrukturen besser wirksame Therapien zu erhoffen.
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