Sclérœdème de Buschke type II : un nouveau cas traité par immunoglobulines

Publication date: December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement

Author(s): Z. Kaddioui, F-Z. El. Fatoiki, F. Marnissi, F. Hali, S. Chiheb

Introduction

Le sclérœdème de Buschke (SB) est une maladie rare du tissu conjonctif, souvent bénigne localisé à la peau et de cause inconnue. Il se manifeste par une sclérose cutanée pouvant compliquer l'évolution de plusieurs maladies. On en distingue classiquement trois types : le premier est aigu, post-infectieux et spontanément résolutif ; les deux autres, d'installation insidieuse et d'évolution chronique, sont classiquement associés à une gammapathie monoclonale ou à un diabète.

Nous rapportons un cas de SB type II traité par immunoglobuline intraveineuse (IgIV).

Observation

Patient de 52 ans, sans antécédent pathologique particulier, admis pour une sclérose cutanée diffuse évoluant depuis 2 ans débutante au niveau du visage avec une extension descendante. L'examen clinique retrouvait une sclérose cutanée au niveau du visage, la nuque, cou, tronc, dos, membres supérieurs et légèrement au niveau des membres inférieurs, épargnant les extrémités associées à des lésions hyperpigmentée au niveau du cou, aisselles, poignet, genoux, chevilles. L'examen ostéo-articulaire avait objectivé une limitation des mouvements de flexion extension du cou et de l'adduction des deux épaules. L'étude histologique de la sclérose ainsi que des lésions hyperpigmentée était en faveur du scléroedème de Buschke et d'un acanthosis nigricans (AN) respectivement.

Une électrophorèse des protéines sériques avec immunfixation avait objectivait un pic monoclonal des gammaglobulines avec présence d'une Immunoglobuline monoclonale IgG sérique de type lambda, le myélogramme était normal. Le reste du bilan biologique était sans particularité. Le malade a été mis sous IgIV, 2 g/kg pendant 2 jours consécutifs chaque 6 semaines associées à la photothérapie UVB, actuellement le malade est à sa 4éme cure avec début de désinfiltration de la sclérose cutanée et amélioration des amplitudes articulaires. Le recul est de 6 mois.

Discussion

L'originalité de notre observation réside dans la rareté de cette entité ainsi que la bonne évolution sous immunoglobuline. Le SB est caractérisé par un œdème scléreux en pèlerine qui peut s'étendre progressivement au tronc et aux membres, mais épargne les extrémités. L'association à un AN, comme le cas de notre patient, a été rapportée dans 2 cas dans la littérature sans que cette relation soit clairement établie. Les lésions d'AN régressaient après le traitement du SB. Aucun traitement n'est codifié pour cette pathologie, car aucun n'a fait la preuve de son efficacité de façon reproductible. Corticothérapie, ciclosporine, radiothérapie, méthotrexate, thalidomide, IgIV, photophérèse et photothérapie font partie des options rapportées dans des cas cliniques et petites séries. Les IgIV, dont le rôle a déjà été montré dans d'autres maladies scléreuses de la peau, sont donc une alternative intéressante dans le sclérœdème de Buschke type II, lorsqu'un traitement s'avère nécessaire.

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