Cytostéatonécrose diffuse du nouveau-né : l’intérêt est ailleurs ?

Publication date: December 2018

Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement

Author(s): O. Raharolahy, M. Andrianarison, F.A. Sendrasoa, N.H. Razanakoto, M.F. Rakotoarisaona, M. Sata, S. Andriateloasy, I.M. Ranaivo, L.S. Ramarozatovo, F. Rapelanoro Rabenja

Introduction

La cytostéatonécrose du nouveau-né est une hypodermite aiguë de survenue précoce. Malgré un diagnostic aisé, elle est méconnue du fait de sa rareté. Nous rapportons l'observation d'un cas diffus avec complications systémiques.

Observation

Il s'agissait d'un nouveau-né de sexe féminin référé en Dermatologie à 3 semaines de vie pour indurations sous-cutanées. Elle était née à terme par césarienne en urgence pour dystocie dynamique, dans un liquide méconial et avec un poids de naissance de 4 kg. Ces lésions avaient débuté au 7^ème jour de vie au niveau des joues, suivi d'extension progressive descendante. La mère notait un refus de téter et une fébricule. L'examen retrouvait un bébé irritable, présentant des indurations sous-cutanées, nodulaires ou en placards, aux joues, dos, tronc, fesses, recouvertes de peau érythémateuse. La biologie montrait un discret syndrome inflammatoire, une hypercalcémie à 3,4 mmol/l, une hypertriglycéridémie à 2,1 mmol/l. L'échographie abdominale montrait des calculs pyélo-caliciels bilatéraux non obstructifs. Le diagnostic de cytostéatonécrose diffuse compliquée du nouveau-né était retenu. Le réchauffement du bébé était conseillé ainsi qu'un antalgique. L'hyperhydratation était prescrite sous surveillance pédiatrique. L'évolution était marquée par un début d'involution des lésions cutanées à 2 mois de vie, une baisse de la calcémie et des triglycérides mais persistance de lithiase rénale.

Discussion

Cette pathologie est rare. Le diagnostic est clinique devant l'apparition précoce de zones douloureuses d'hypodermite aiguë. L'histologie correspond à une panniculite lobulaire avec nécrose et cristallisation graisseuses, infiltrat granulomateux, dépôts calciques. Les facteurs de risque retrouvés chez ce bébé sont le traumatisme obstétrical, la souffrance et l'hypoxie périnatales, et bien que controversée, la macrosomie fœtale. Les complications locales sont possibles. Le risque majeur est l'hypercalcémie secondaire, avec ses propres conséquences, corrélée à l'extension des lésions cutanées. L'hyperhydratation et l'abstention de supplémentation en vitamine D sont obligatoires dans ce cas.

Conclusion

Cette pathologie bénigne, mais dont les complications sont potentiellement graves, justifie un diagnostic clinique précoce, une prévention de souffrance et hypoxie périnatales et une surveillance biologique.

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